PTLDは移植後患者に発生するリンパ腫である．移植後の免疫不全状態を基盤に発生し，EBウイルスの関与も報告されている1）．移植後1年以内の発生が多いが，5年以上の晩発例も含まれる．晩発例には薬剤による二次的リンパ腫も含まれるとされる2）．PTLDの発生率は心・肺，腸管移植後で約10%，腎移植後で約1%と報告されている．肝移植後の発生率は1〜3%で，部位は消化管が約25%であり，そのうち小腸が50%，右結腸/回腸末端部が31%と報告されている1）．消化管PTLDの症状は，腹痛が最も多く，慢性下痢，消化管出血が続くが，特異的な症状はなく，本症例のように発熱のみで発見されることもある．免疫抑制薬の中止や減量，抗CD20モノクローナル抗体や化学療法への治療反応が高いとされる．稀に腸閉塞，消化管穿孔，消化管出血をきたし，緊急手術を要する例もある1）．
癌では癌細胞が浸潤する際に間質で線維芽細胞等が増生する（desmoplastic reaction）ため，狭窄をきたす3）．本症例では腸閉塞を認めず，拡張（aneurysmal dilatation）を認めた．悪性リンパ腫では，粘膜下腫瘤が壁肥厚をきたした後，軟らかいため最終的に決潰することによって，内腔が拡張するとされている（図4）4）．ほか，自律神経叢への腫瘍浸潤が原因という説もある5）．aneurysmal dilatationを認めた場合は，悪性リンパ腫を鑑別にあげることが重要である．ほかのびまん性浸潤性病変では非特異的腸管壁肥厚を呈し，癌との鑑別が困難である．
aneurysmal dilatationを認めた場合は悪性リンパ腫を鑑別にあげ，移植後にはPTLDという合併症があることを知っておきたい．
クリックして拡大