1αヒドロキシラーゼ(CYP27B1).主に腎臓の近位尿細管細胞に発現している.ミトコンドリア内の1α水酸化酵素によりビタミンDの1α位が水酸化され,活性化ビタミンD(1,25ジヒドロキシビタミンD3)となる.