他に疾患があり,その結果として肺高血圧を呈する二次性肺高血圧症が多い.明らかな原因疾患を認めない場合,同じ家系内に肺高血圧症を発症した患者が複数いる場合は,家族性肺動脈性肺高血圧症と診断される.原因疾患もなく家族歴もない場合は,散発性肺動脈性肺高血圧症と分類される.