臨床症状は主に30歳代から60歳代に発症する筋萎縮,筋力低下,線維束攣縮および球症状などの下位運動ニューロン徴候を特徴とするが,筋力低下の出現する数年から20年も前に本態性振戦類似の手の震えを自覚することもあり,また筋力の易疲労性が青春期より認められる例もみられる.