紀伊半島南部の牟婁地方にみられるALS様の筋萎縮症,パーキンソン病様症状・認知症の3症状を特徴とする神経疾患.症例ごとに多彩な臨床的・病理学的特徴を示し,遺伝要因と環境要因の関与が疑われているが,その原因は解明されていない.