Netherton症候群の原因遺伝子.LEKTIタンパク質をコードする.LEKTIは角層内の重要なプロテアーゼインヒビターであり,カリクレインの活性を制御している.カリクレインの活性が過剰になると角層の剥離が亢進し,角層バリア機能の異常をきたす.