常染色体優性遺伝性AD(ADAD).アミロイド前駆体タンパク質,プレセニリン-1または-2の遺伝子変異によって生じる.DIAN研究により,キャリアの自然経過が明らかにされた.孤発性ADがこれと同じ経過をとるかどうかは確定されていないが,病理変化はほとんど同じである.