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YAPはライソゾーム病の心筋症の病態形成で中心的役割を果たす

YAP plays a crucial role in the development of cardiomyopathy in lysosomal storage diseases
Ikeda S, et al:J Clin Invest:doi:10.1172/JCI143173, 2021
池田尚平,佐渡島純一
Shohei Ikeda1)/Junichi Sadoshima2):Department of Cardiovascular Medicine, International University of Health and Welfare Hospital1)/Rutgers New Jersey Medical School2)(国際医療福祉大学病院1)/ラトガース ニュージャージー州立医科大学2)
10.18958/6817-00003-0000755-00

ライソゾーム病では,オートファジー障害を引き起こし,各種臓器で障害が起きる.心臓においては,心肥大や心不全を伴ういわゆる心筋症が誘発されるが,詳細な分子機序は不明である.我々は最近,ライソゾーム病のモデルマウスと患者の心筋細胞において,Hippo経路の核内共役因子であるYAP(yes-associated protein)がその心疾患の進展に重要な役割を果たすことを報告した1)

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