生命活動を支えるタンパク質は，通常，合成後速やかに本来とるべき正しい構造に折りたたまれ，それぞれ役割を果たす場所に運ばれて機能するが，その寿命を終える前に，何らかの原因で，構造やコンフォメーションに異常が起こる場合がある．通常は分解され，何事も起こらないが，それが中枢神経系において，分解されない構造をもった「アミロイド」に変化した場合，神経変性疾患の原因となる可能性がある．本特集では主要な変性疾患の共通の分子発症基盤としてみえてきたタンパク質の構造変化に焦点を当て，病原タンパク質の発見の経緯や背景から，研究の現状，治療などの最先端のトピックスまでを概説する．
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タウ，αシヌクレイン，TDP-43といったタンパク質の構造異常から細胞内蓄積に至るメカニズムについて，ユビキチンシステムやリン酸化などの視点から多角的に迫り，神経変性疾患発症への新知見をご紹介します！
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